Лекари: Бързата реакция и добрата координация между отделните болници спасиха двете жени с автоимунен енцефалит

Случаите са пример за необходимостта от изключителна интердисциплинарност, е мнението на имунолога проф. Доброслав Кюркчиев

Два тежки случая на рядък автоимунен енцефалит, предизвикан от овариални тератоми, две спасени жени благодарение на експедитивната и добре координираната работа между екипи от пет болници доказват силата на съвременната медицинска наука и високата стойност на съвместните усилия на специалисти от няколко специалности – за това разказват в подкаста на БНР „В центъра на системата“ лекарите, участвали заедно в тежката битка за живота на двете пациентки.

Автоимунният енцефалит е предизвикан и от вирусна инфекция, а пациентките са диагностицирани и лекувани от специалистите от УМБАЛ „Александровска“, УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“, СБАЛИПБ „Проф. Иван Киров“, УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ и СБАЛАГ „Майчин дом“.

Автоимунният енцефалит представлява възпаление на мозъка, при което имунната система погрешно атакува собствената нервна тъкан. В конкретните случаи става дума за анти-NMDAR рецепторен енцефалит – рядко заболяване, което често започва с неспецифични симптоми и може бързо да прогресира до тежко неврологично състояние, обясняват специалистите.

„Това са редки заболявания и пример за изключителна интердисциплинарност. Те обединяват различни медицински специалности и научни концепции", категоричен е проф. Доброслав Кюркичев, началник на Лабораторията по клинична имунология в УМБАЛ „Св. Иван Рилски“.

Едната пациентка – 19-годишно момиче, първоначално развива симптоми, наподобяващи вирусна инфекция: температура, главоболие, мускулни болки и отпадналост. След няколко дни настъпва внезапна промяна в поведението.
„В рамките на няколко дни се появи тежка психомоторна възбуда, психоорганична симптоматика и безсъние. Пациентката не беше спала почти пет дни“, разказа доц. Трифон Вълков от СБАЛИПБ „Проф. Иван Киров“.

Лекарите първоначално подозират вирусен енцефалит. Проведени са множество микробиологични, вирусологични и молекулярни изследвания, които обаче не установяват причинител.

„На фона на тежката клинична картина и отрицателните резултати започнахме да мислим за автоимунен процес“, допълни доц. Трифон Вълков.

Втората пациентка постъпва в УМБАЛ „Царица Йоанна - ИСУЛ“ след остра вирусна инфекция с тежко главоболие и бързо прогресиращи психични и неврологични симптоми.

„Състоянието прогресира до кома и се наложи интубация. Интересното беше, че при пациентката открихме Human Herpes Virus 6, но въпреки агресивното противовирусно лечение нямаше подобрение“, обясни  проф. Евгения Василева, началник на Клиниката по интензивно лечение на нервни болести в УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“.

Приложени са няколко медикамента, предназначени за тежки херпесни инфекции, но без резултат.

„Вирусният товар намаляваше, но пациентката клинично не се подобряваше. Това беше моментът, в който започнахме активно да търсим автоимунен енцефалит“, разказва доц. Вълков.

В този момент вниманието се насочва към имунологичното изследване, което по-късно се оказва ключът към диагнозата – специалистите търсят антитела срещу NMDAR-рецептори. В този момент надеждата е в уменията и капацитета на екипа имунолози в УМБАЛ „Св. Иван Рилски“.

„Съответните антитела атакуват мозъчните клетки и водят до изчезване на рецептори от тяхната повърхност. Това нарушава комуникацията между нервните клетки и води до тежката клинична картина“, разказа още проф. Доброслав Кюркчиев. По думите му, до неотдавна материал за подобни изследвания се е изпращал в чужбина и резултатите са се чакали седмици, но вече не е така – процесът е съсредоточен в тази лаборатория, която разполага с пълен капацитет, а диагностиката се извършва в рамките на броени дни.

И на фона на положителния резултат, който потвърждава наличието на антитела, се търси консултация от специалисти по образна диагностика и акушерство и гинекология.

И при двете жени образните изследвания установяват овариални тератоми – тумори на яйчника, които могат да съдържат различни видове тъкани, включително нервна.

„Тератомите са интересна група тумори, защото могат да произвеждат тъкани от трите зародишни слоя. Именно наличието на нервна тъкан може да отключи автоимунния процес“, коментира д-р Карина Вангелова от Първа АГ клиника на „Майчин дом“. По думите ѝ само около 1% от жените с тератом развиват подобен енцефалит.
Специалистката е категорична, че отстраняването на яйчника е дефинитивното лечение, защото дори минимален остатък от туморна тъкан може да доведе до рецидив.

Операциите са извършени от проф. Атанас Йонков и доц. Евгени Живков от Първа хирургия на „Александровска“ болница и проф. Иван Костов от „Майчин дом“. 

В най-тежките моменти се наложи интензивно лечение и плазмафереза, разказва доц. Йорданка Ямакова, началник на КАИЛ в „Александровска болница.

„Приложихме плазмафереза – процедура, при която антителата се отстраняват от кръвта. Плазмата преминава през специален филтър, който отделя антителата, след което се замества с донорска плазма. За всяка процедура са необходими около 3 литра донорска плазма. Колегите от Кръвния център реагираха изключително бързо и без тях това лечение нямаше как да се осъществи“, споделя тя.

В крайна сметка битката за живота на двете млади жени е спечелена. Единият от случаите вече е представен в публикация в голяма европейска научна платформа.
„В тератома беше открит парвовирус B19 – нещо, което досега не е описвано. Това е сериозен научен принос“, подчерта проф. Кюркчиев.

Всички специалисти, участвали в диагнистиката и лечението на двете жени, са категорични в едно – случилото се доказва високото ниво на българската медицина, но и значението на бързата реакция и добрата координация между отделните болници.

Снимка: БНР